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25 de agosto de 2017
Degeneração progressiva por comprometimento dos neurônios motores, levando à perda da capacidade de transmissão dos impulsos nervosos até a musculatura...
É desconhecida a causa específica dessa patologia. Parece que a falta de uma proteína denominada parvalbumina é a chave essencial para este processo de morte celular.
Também conhecida como ‘Ela’, se manifesta geralmente pelos membros superiores e eventualmente pelos membros inferiores.
Na sua forma mais agressiva ocorre a paralisia bulbar, atingindo a glote e a língua, acelerando o quadro degenerativo do individuo.
Acomete mais o sexo masculino a partir da quarta década, com incidência relativamente baixa com dois a cinco casos em 100 mil indivíduos no mundo.
Fatores de risco:
Sexo masculino.
Fator genético.
Atividades esportivas intensas.
Doenças autoimunes.
Excesso de glutamato.
Sinais e sintomas:
Fraqueza muscular progressiva.
Deterioração da musculatura (amiotrófica).
Começa pelas extremidades.
Usualmente acomete um lado do corpo (lateral).
Fasciculação.
Reflexos exaltados.
Atrofia.
Espasticidade.
Diminuição da sensibilidade.
Câimbras.
Dificuldade para respirar.
Cabeça caída (debilidade dos músculos do pescoço).
Rouquidão.
Perda de peso.
O diagnóstico é feito por meio de um exame clínico e uma série de testes:
Testes de eletrodiagnóstico incluindo eletroneuromiografia (ENMG) e velocidade de condução nervosa (NCV).
Exames de sangue e urina, incluindo alta resolução eletroforese de proteínas séricas.
Tireoide e os níveis de hormônio da paratireoide e coleta de urina de 24 horas para metais pesados.
Punção lombar.
Raios X e ressonância magnética.
Mielograma da coluna cervical.
Biópsia do nervo.
Exame neurológico minucioso.
Saiba mais:
Geralmente não é diagnosticada em sua fase inicial.
Atualmente, levam-se de dez a 11 meses,do primeiro sintoma à confirmação do diagnóstico.
A falta de conhecimento faz com que o paciente procure primeiro um ortopedista.
Não acomete os sentidos (visão, olfato, paladar, audição e tato).
As funções corticais superiores como a inteligência, juízo e memória não são alterados.
Funções autonômicas permanecem intactas, que incluem função cardíaca,digestão,micção, defecação, manutenção de pressão sanguínea e temperatura.
Percepção à dor permanece normal.
Função sexual geralmente permanece normal.
Constipação pode ocorrer devido à fraqueza da musculatura da parede abdominal e imobilidade nos estágios mais tardios da doença.
Os músculos que movem os olhos frequentemente não são afetados.
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