NEUROMIELITE ÓPTICA

O que é Neuromielite Óptica?



Neuromielite óptica (NMO), também conhecida como doença de Devic, é uma doença inflamatória e desmielinizante do sistema nervoso central que acomete principalmente os nervos ópticos e a medula espinal, ocasionando diminuição da visão e dificuldade para andar, dormência nos braços e nas pernas e alterações do controle da urina e do intestino.


Como ocorre a Neuromielite Óptica?

A neuromielite óptica pode ocorrer com sintomas de perda de visão (neurite óptica) em um ou ambos os olhos, inicialmente, ou com sintomas de acometimento da medulla (fraqueza ou alterações de sensibilidade nos membros, ou alterações de controle dos esfíncteres - urina ou intestino). Ou, às vezes os sintomas e sinais visuais e medulares ocorrem simultaneamente.
Estes sintomas/sinais tendem a ocorrer em ataques, com recuperação completa ou parcial, após algumas semans ou meses, mas recorrem no curso do tempo, na maioria dos pacientes.


Qual a causa da Neuromielite Óptica?

A causa da neuromielite óptica é ainda desconhecida, mas sabe-se que é uma doença autoimune ou de autoagressão, em que o organismo produz proteínas chamadas anticorpos que atacam componentes de seus próprios tecidos. No caso da neuromielite óptica há produção de um anticorpo, denominado aquaporina 4, que ataca uma proteina que transporta água no sistema nervoso. Esta inflamação ocasiona destruição com perda de células e fibras nervosas na medula espinal (mielite) e fibras nervosas no nervo óptico (neurite óptica). Vários outros locais do SNC podem também ser envolvidos.

Portadores de neuromielite óptica tendem a apresentar outros anticorpos no sangue contra outros tecidos no organismo, e muitas vezes, outras doenças autoimunes associadas à neuromielite óptica, como lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjogren, artrite reumatóide, vitiligo, psoríase, doenças da tireóide, diabetes, etc.

 A Neuromielite Óptica foi reconhecida como uma doença com características próprias, pela primeira vez pelos médico francês Fernand Gault, que em 1894 reuniu 17 casos já descritos na literatura, inclusive um caso descrito por seu mestre Eugène Devic.


A doença foi por muitos anos considerada uma variante da esclerose múltipla, em que havia envolvimento predominante ou exclusivo dos nervos ópticos e da medula espinal.


Sabe-se hoje que a maioria dos pacientes com NMO apresenta lesões cerebrais visíveis à imagem por ressonância magnética do encéfalo, mas com características diferentes das encontradas em portadores de esclerose múltipla.

 Quem pode ser afetado pela NMO?


A neuromielite óptica afeta pessoas de qualquer idade, embora seja mais comum em adultos de meia idade. As mulheres são mais susceptíveis à doença, numa proporção de até 8 mulheres para cada homem afetado.


Existe Neuromielite Óptica no Brasil?


A neuromielite óptica é mais comum no Brasil que na América do Norte e na Europa, provavelmente por causa de fatores raciais. No CIEM um grande número de pessoas afetadas pela NMO tem sido diagnosticadas e tratadas.


Formas Clínicas da Neuromielite Óptica.

A Neuromielite Óptica pode se manifestar clinicamente desde seu início de modo completo, ou seja, com os dois eventos índices que caracterizam a doença, neurite óptica e mielite transversa longitudinalmente extensa (detectada à imagem por ressonância magnética envolvendo ≥3 segmentos vertebrais); ou de forma incompleta, com apenas um dos eventos índices da doença - seja mielite ou neurite óptica - mesmo que este evento índice seja repetitivo ou recorrente.

A doença pode ainda ocorrer associada a outras doenças autoimunes, como lupus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren, artrite reumatóide, hipotireoismo, etc.

A neuromielite óptica é, portanto, reconhecida como um espectro clínico com várias formas diferentes. Todas elas tem o mesmo mecanismo, ou seja o ataque pela imunoglobulina G da neuromielite óptica ( o anticorpo denominado IgG-NMO) à aquaporina 4, a principal proteína transportadora de água no nervo óptico, cérebro e medula.

Espectro da Neuromielite Óptica

1. Forma completa da neuromielite óptica: neurite óptica e mielite

2. Formas limitadas ou frustras de neuromielite óptica

Mielite transversa longitudinalmente extensa, isolada (mesmo que repetitiva)

Neurite óptica bilateral ou recorrente, isolada (mesmo que repetitiva)

3. Forma óptico-espinal da esclerose múltipla

4. Neurite óptica ou mielite longitudinalmente extensa associada a doença autoimune

5.Neurite óptica ou mielite longitudinalmente extensa associada a lesão cerebral típica de NMO ( hipotálamo, corpo caloso, periventricular, tronco cerebral)
 
 Sintomas

Como resultado do processo inflamatório do SNC, pessoas com EM podem apresentar qualquer um dos seguintes sintomas no curso da doença:

- Fadiga

- Distúrbios Visuais

- Espasticidade (rigidez)

- Fraqueza

- Desequilíbrio

- Alterações Sensoriais

- Dor

- Disfunção Vesical e/ou Intestinal

- Disfunção Sexual

- Disartria (dificuldade para articular a fala)

- Disfagia (problemas de deglutição)

- Alterações Emocionais

- Alterações Cognitivas.
 
 Diagnósticos

Como se faz o diagnóstico da Neuromielite Óptica?

O diagnóstico da neuromielite óptica é fundamentalmente clínico, baseado nos achados de:

- Neurite Óptica recorrente, bilateral ou grave

- Mielite recorrente, com imagem por ressonância magnética (IRM) evidenciando lesão medular longa (que se estende por 3 ou mais segmentos vertebrais), em geral envolvendo a parte central da medula

- IRM do encéfalo normal ou com lesões atípicas para esclerose múltipla

A detecção do anticorpo antiaquaporina-4 (IgG-NMO) no soro confirma o diagnóstico da doença. No entanto este anticorpo pode estar ausente (exame negativo) em um grande número de pacientes com a doença. O uso de medicação corticoterápica antes da coleta do sangue para o exame pode ser um dos fatores na elevada freqüência de exames negativos no Brasil.

A Equipe do CIEM tem grande experiência no diagnóstico da neuromielite óptica, tanto em suas formas completas, como nas chamadas formas frustras da doença, em que apenas parte das manifestações estão presentes.
 
 Tratamento

Embora a Neuromielite ainda não tenha cura, os tratamentos da doença promovem a redução da duração e intensidade dos ataques e a prevenção de novas crises. Os ataques de NMO são usualmente trados com corticoterapia endovenosa em altas doses.

Casos graves, com recorrências freqüentes, e casos pouco responsivos a corticoterapia são tratados com plasmaférese. A aférese é uma técnica que retira os anticorpos que causam a doença do sangue periférico.

A profilaxia de novos ataques é, em geral, feita com azatioprina e doses menores de prednisona oral por período longo de tempo. Medicamentos sintomáticos devem ser usados no controle da dor, espasticidade e dificuldades esfinctéricas.

O tratamento multidisciplinar, como feito no CIEM, com o concurso adicional de fisioterapeutas, fonaudiólogos, psicólogos traz grande benefício para a reabilitação dos portadores.
 
 
ESTÁ MATÉRIA FOI SUGERIDA POR NOSSO AMIGO PAULO CESAR.

15 comentários:

DAN HATZ disse...

OLA AMIGOS BOM DIA, OBRIGADO PELA PESQUISA... ESTOU COM O SEGUNDO APARECIMENTO DA NEURITE OPTICA... FIZ ALGUNS EXAMES E ATE O MOMENTO NADA FOI DIAGNOSTICADO, O DO LIQUIDO DA ESPINHA "NÃO DIAGNOSTICOU 'EM'"... MAS AINDA TEM ALGUNS MEDOS DA PROPRIA NEURO MIELITE OPTICA QUE VI QUE CHEGA A SER PIOR QUE A EM... ESPERO QUE NAO SEJA NADA DISSO, QUE SOH TENHA SIDO UMA INFLAMAÇÃO VIRAL OU BACTERIANA OU SEI LA... QUE TENHA CURA...

Lais Magno disse...

Fui diagnosticada com Neuromielite Óptica há 3 meses. O fato de ser uma doença rara e a falta de informação sobre ela me deixaram bastante apreensiva, mas agora tenho pesquisado bastante e tenho fé que a prevenção de outras crises funcionará. Caso tenha novidades ou meios alternativos de tratamento, por favor, poste! Agradeço os esclarecimentos e parabenizo a iniciativa.

Marize Martins disse...

Há 13 anos sofro com NMO, perdi totalmente a visão e atualmente estou em surto fazendo uso de cadeira de rodas. Faço corticoterapia e ainda assim tenho um surto por ano. A partir do mês que vem, voltarei a fazer uso de Azatioprina para evitar os surtos .

Marize Martins disse...

Olá, amigos!!!! Tenho MNO e fui bastante castigada por essa doença. Perdi totalmente a visão e atualmente faço uso de cadeira de rodas. Ao ler esta pesquisa, constatei que apresento a maioria dos sintomas prescritos. É exatamente assim que ela se apresentou a mim. Primeiro a neurite ótica e posteriormente a mielite. Faço corticoterapia e a partir do mês que vem passarei a usar Azatioprina. Achei o blog muito interessante e informativo.

Kamila Fagundes disse...

Bom dia amigos! Hoje faz duas semanas que minha sogra estar internada. Foi para o hospital, pois não estava conseguindo fazer xixi e tendo dificuldade para andar, a principio todos inclusive os médicos estavam acreditando que seria infecção urinária. Mas os sintomas se agravaram, e ela jáa estava sofrendo de depressão que começou em junho. Como os sintomas se agravaram, agora ela não estar conseguindo andar mais, foram feitos alguns exames, liquor, ressonância do cranio e coluna. E o médico deu a seguinte noticia, que ela poderia estar com mielite, esclerose múltipla ou devici. Hoje será feito o exame de sangue de anti aquaporina e mas um liquor, estou meia apreensiva. Pois os sintomas dela se encaixam com as 3 doenças.

antmsil disse...

ola chamo-me teresa tenho esclerose multipla á 13 anos .
de a 3 anos para cá tenho tido algumas crises nevosas por vezes bastantes agressivas.
A neurologista pedui um despiste a neurmiolite optica gostaria de saber os sintomas exatos como por exenplo.
Na terça-feira acordei com o quarto completamente á roda,com muitos bomitos d devido á situaçao foi ao medico , e continou com vertigens gostaria de saber se este quadro se encaixa na neuromielite.

ANDRÉ PONCE DA SILVA disse...

Sintomas da EM


Quais são os sintomas da doença?

Muitos sintomas são possíveis na esclerose múltipla. No entanto alguns sintomas são mais freqüentes. A neurite óptica (uma inflamação do nervo óptico), que pode apresentar borramento visual, diminuição do campo visual, diminuição da visão e mesmo perda total temporária da visão, geralmente acompanhada de dor ocular e na no movimento dos olhos. Ocorre em 17 a 30% em diversas séries como sintoma inicial. Sintomas sensitivos é um dos sintoma mais comum e pode ocorrer em 40% como sintoma inicial. Pode se apresentar das mais diversas maneiras como uma perda de sensibilidade em alguma região do corpo de forma persistente, dor persistente inexplicável e regional ou focal, como por exemplo dor em braço, perna, em faixa no tórax, formigamento ou fincadas repetitivas e freqüentes.

Os sintomas motores também são muito freqüente, perda de força localizada em braço, perna isoladamente ou como hemiparesia (perda de força em um lado do corpo) ou tetraparesia (perda de força nos braços e pernas) ou paraparesia crural (perda de força das duas pernas) frequentemente podem ocorrer. Estes sintomas geralmente iniciam gradualmente e persistem por mais de 24 horas e podem aumentar de intensidade, ficar estáveis ou melhorarem de forma espontânea.

O quarto sintoma mais freqüente são os cerebelares e de tronco cerebral. Como o cerebelo comanda a coordenação dos movimentos, aparece o tremor grosseiro, a incoordenação, ou seja, andar como se estivesse “bêbedo”, e dificuldade de levar objetos em um alvo específico, como por exemplo, o garfo na boca para se alimentar. Em relação ao tronco cerebral os principais sintomas são a vertigem (labirintite), que é uma sensação da cabeça rodar ou todo corpo, com náuseas (sensação de quere vomitar) ou mesmo vômitos e também muitas vezes a visão dupla.

Existe um sinal que não é muito freqüente, denominado sinal de Lhermitte, que é uma sensação de choque que percorre a medula (espinha) quando se encurva a cabeça para frente. Este sinal quando presente é muito sugestivo da Esclerose Múltipla.

Outros sintomas mais raros incluem neuralgia do trigêmio (dor a mastigação de caráter intenso e agudo) e também pontos dolorosos na face. Paralisia facial, sem história de infecção viral e/ou choque de temperatura. Alterações do controle de urina (urina solta ou presa) são comuns na evolução da doença,bem como obstipação intestinal (intestino preso).



Denise Sisterolli Diniz

Profa. de Neurologia da Universidade Federal de Goiás.

Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia

ANDRÉ PONCE DA SILVA disse...

Sintomas da Neuromielite óptica


Os sintomas da Neuromielite Óptica podem variar em diferentes pessoas. Alguns pacientes apresentam inicialmente queixas relacionadas às alterações visuais, como:

Embaçamento da visão
Escurecimento ou perda da visão em um ou ambos os olhos
Mancha na visão ou perda de parte do campo visual

Estes sintomas são frequentemente precedidos ou associados a dor ocular, principalmente à movimentação dos olhos, e são devidos à inflamação do nervo óptico (neurite óptica).

Outras pessoas apresentam sintomas ou sinais de inflamação da medula (mielite) como manifestação inicial da doença, tais como:

Dormência ou sensação de queimação ou formigamento (disestesia) em uma parte do corpo;
Fraqueza de um ou mais membros (paresia ou paralisia)
Desequilíbrio para andar (ataxia)
Alterações do controle da urina e do intestino (alterações esfinctéricas)

Os sintomas de neurite óptica e de mielite podem ocorrer simultaneamente. Outros sintomas que podem ocorrer na neuromielite óptica são:

Dores fortes na nuca, nas costas ou em outra parte do corpo
Náuseas e vômitos ou soluços por dias ou semanas e recorrentes
Vertigens e tonturas; às vezes diminuição da audição
Diplopia (visão dobrada)
Alterações do sono, sensação de desmaios por baixa de pressão arterial
Febre ou temperatura muito baixa (hipotermia).

Os sintomas podem ser passageiros e desaparecer espontaneamente. Ataques recorrentes dos mesmos ou diferentes sintomas são comuns na doença.

RRS disse...

Estou fazendo exames para hipótese diagnóstica de EM. Recentemente meu neurologista solicitou AntiAquaporina 4, ao fazer uma coleta de líquor. No entanto, o exame não foi autorizado pelo plano de saúde, por não fazer parte do rol de procedimentos da ANS.

Alguém teria conhecimento de onde posso fazer este exame particular em Porto Alegre e quanto custa?

Obrigada.

Família Buscapé disse...

Tambem tive que fazer o aquaporina 4 na hora da coleta de liquor porem meu convenio não cobriu e não quis me reembolsar por não constar no rol de doenças da ANS, paguei 450,00 sem poder e agora? Alguem sabe como posso recorrer isso? Judicialmente seria possivel?

Unknown disse...

Olá! Tenho neuromielite óptica e meu primeiro surto se deu há 3 anos, com a perda da visão do olho esquerdo. Há um ano, tive detectado inflamação da medula. Mas em ambos os casos, tive recuperação 100%. Desde a primeira crise, faço uso de azatioprina (150mg) e predinisona (hoje estou com 10mg). Clinicamente, estou bem e não sinto nada de estranho, mas nos dois últimos exames de aquaporina4 o fator reagente variou de 1/260 para 1/640 e, então, meu médico subiu o corticoide por um certo tempo para 20mg.
Contudo, esta semana, me surgiu uma dúvida quanto a leitura do exame: se deveríamos mesmo considerar isso uma piora, ou, então, uma melhora, visto que matematicamente 1/640 é menor que 1/260.
Entrei em contato hoje com o laboratório Fleury e eles me pediram para que meu médido entre em contato direto com eles para que discutam a minha dúvida. Entrei em contato amanhã cedo com meu médido, mas caso alguém saiba a respeito da leitura do exame, eu agradeceria.

Obrigada,

Mariana

Andréa Almeida disse...
Este comentário foi removido pelo autor.
Andréa Almeida disse...
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Andréa Almeida disse...

Boa noite!Gostaria de saber se existe a hipótese de a Neuromielite estar associada a depressão como fator desecadeante?O aumento peso 20Kg em 2 meses é normal levando em consideração que o indivíduo ja tenha tido cancêr de tireóide?

Andréa Almeida disse...

Boa noite!Gostaria de saber se existe a hipótese de a Neuromielite estar associada a depressão como fator desecadeante?O aumento peso 20Kg em 2 meses é normal levando em consideração que o indivíduo ja tenha tido cancêr de tireóide?